Διατροφική Διαχείριση των Συγγενών Μεταβολικών Νοσημάτων (Inborn Errors of Metabolism - IEMs)

Τα κλινικά συμπτώματα των συγγενών μεταβολικών νοσημάτων (IEMs) μπορεί να εμφανιστούν από τα πρώτα στάδια της ζωής. Η διατροφική διαχείριση, συχνά σε συνδυασμό με φαρμακευτική αγωγή, μπορεί να συμβάλει στη βελτιστοποίηση της υγείας, καθιστώντας τον νεογνικό έλεγχο ζωτικής σημασίας. Μόλις τεθεί η διάγνωση, οι ασθενείς πρέπει να ακολουθούν μια περιορισμένη δίαιτα για το υπόλοιπο της ζωής τους. Δεδομένου ότι το θρεπτικό συστατικό που πρέπει να αποκλείσουν είναι συχνά απαραίτητο για τη ζωή, είναι αναγκαίο να συμπληρώνουν τη διατροφή τους με ειδικά προσαρμοσμένη ιατρική διατροφή για να καλύψουν το κενό. Μελέτες δείχνουν ότι ο αυστηρός διαιτητικός έλεγχος μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την υγεία των ασθενών.^1,2,3,4,5

Μόλις τεθεί η διάγνωση, οι ασθενείς πρέπει να ακολουθούν μια περιορισμένη δίαιτα για το υπόλοιπο της ζωής τους.

Στη Danone Research & Innovation, συνεχίζουμε να εφαρμόζουμε την εξειδίκευσή μας στις μεταβολικές διαταραχές για την ανάπτυξη διατροφικών λύσεων για μια ευρεία ποικιλία συγγενών μεταβολικών νοσημάτων, καλύπτοντας τις ανάγκες των ασθενών σε κάθε στάδιο της ζωής τους. Αυτό περιλαμβάνει ιατρική διατροφή για συγγενείς διαταραχές του μεταβολισμού:

• αμινοξέων (π.χ. φαινυλκετονουρία, νόσος ούρων με οσμή σιροπιού σφενδάμου)
• υδατανθράκων (π.χ. γαλακτοσαιμία)
• λιπαρών οξέων (π.χ. ανεπάρκεια αφυδρογονάσης πολύ μακράς αλυσίδας – VLCAD)

Εφαρμόζουμε την εξειδίκευσή μας στις μεταβολικές διαταραχές για την ανάπτυξη διατροφικών λύσεων για μια ευρεία ποικιλία IEMs, καλύπτοντας τις ανάγκες των ασθενών σε κάθε στάδιο της ζωής τους.

Μέσα από τη στενή και μακροχρόνια επαφή μας με άτομα που πάσχουν από διαταραχές του μεταβολισμού των αμινοξέων, αναγνωρίζουμε τις καθημερινές προκλήσεις της διαχείρισης μιας περιορισμένης δίαιτας. Για τον λόγο αυτό, έχουμε αναπτύξει μια σειρά τροφίμων χαμηλής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνη (π.χ. αλεύρι και ζυμαρικά) για να υποστηρίξουμε και να διευκολύνουμε την πρόσληψη ενέργειας από αυτούς τους ασθενείς.

Πηγές

¹ Nardecchia F, et al. Mol Genet Metab. Published on 2015;115(2-3):84-90.
² Huijbregts, et al. J Inherit Metab Dis. Published on 2002;25(6):419-30
³ Waisbren S. et al. Mol Genetnd Metabol. Published on 2007;92:63-70
⁴ ten Hoedt. et al. J Inherit Metab Dis. Published on 2011;34(1):165-71
⁵ Channon S, et al. Arch Dis Child. Published on 2007;93(2):213-18