Μεταβολικά Νοσήματα - Συχνές Ερωτήσεις

Συχνές Ερωτήσεις

 

Πως μπορώ να προετοιμάσω την οικογένειά μου για μια κετογονική θεραπεία;

Η μετάβαση σε μια κετογονική δίαιτα θα φέρει σημαντική αλλαγή στις επιλογές τροφίμων για εσάς ή το παιδί σας και στον τρόπο που θα φαίνονται τα γεύματα. Η σταδιακή μετάβαση σε αυτή την αλλαγή με μια περίοδο προετοιμασίας μερικών εβδομάδων, κατά την οποία η κατανάλωση τροφών με υψηλή περιεκτικότητα σε υδατάνθρακες μειώνεται σταδιακά και εισάγονται σταδιακά φιλικά προς την κετογονική δίαιτα τρόφιμα, μπορεί να κάνει μεγάλη διαφορά. Αυτό θα βοηθήσει στην οικοδόμηση της αυτοπεποίθησής σας, στην αποδοχή των φιλικών προς την κετογονική δίαιτα τροφίμων και θα επιτρέψει στα άλλα μέλη της οικογένειας να προσαρμοστούν στην αλλαγή.​

Θα χρειαστεί να υιοθετήσετε μια πιο οργανωμένη προσέγγιση στον προγραμματισμό γευμάτων. Το ξεκίνημα ενός οργανωμένου προγραμματισμού γευμάτων και στην προετοιμασία βασικών γευμάτων από την αρχή είναι απαραίτητο.​

Η προσεκτική καταγραφή θα είναι επίσης σημαντική. Θα χρειαστεί να κρατάτε καθημερινά αρχεία για τις κρίσεις και τα συναφή συμπτώματα, τα επίπεδα κετονών, τη διατροφή και τυχόν αλλαγές που έγιναν, καθώς και το εβδομαδιαίο βάρος.​

Μπορεί να διαπιστώσετε ότι η επίδραση της δίαιτας στη συχνότητα και την ένταση των κρίσεων και στη συνολική ποιότητα ζωής θα κάνει την προσπάθεια να αξίζει τον κόπο.​

Τι πρέπει να ψωνίζω για μια κετογονική δίαιτα;

Παρακάτω είναι μια λίστα με μερικά από τα τρόφιμα που είναι χρήσιμα για το μαγείρεμα κετογονικών γευμάτων και σνακ:​

  • Πηγές λίπους: έλαια όπως το έλαιο πίτουρου ρυζιού (έχει χαμηλό σημείο βρασμού, είναι άγευστο και μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε μεγάλες ποσότητες), ελαιόλαδο, σησαμέλαιο και άλλα φυτικά έλαια (που δίνουν ποικιλία γεύσεων), βούτυρο (προσθέτει υφή στο μαγείρεμα χωρίς υπερβολική υγρασία), κρέμα, κρέμα καρύδας, μαγιονέζα, ξηροί καρποί και σπόροι (αμύγδαλα, φιστίκια, βραζιλιάνικα καρύδια, πεκάν, μακαντάμια, σουσάμι, φουντούκια, κουκουνάρι, φιστίκια), αλείμματα ξηρών καρπών, πάστα σπόρων (ταχίνι), φυστικοβούτυρο, τυριά, αβοκάντο, καρύδα (κρέμα, αποξηραμένη ή τριμμένη).​

  • Πηγές πρωτεΐνης: κρέας, ψάρι (τόνος, σολομός, λευκό ψάρι), αυγά (απαραίτητα για κις, φριτάτα και ως συνδετικό υλικό στο ψήσιμο), τυρί.​

  • Πηγές υδατανθράκων: λαχανικά (κολοκυθάκι, καρότο, κρεμμύδι, πιπεριές, φύτρα φασολιών, λάχανο, ντομάτα, μαρούλι, φασολάκια, κολοκύθα, φρέσκα μυρωδικά, μπρόκολο, σέλινο, αγγούρι, μελιτζάνα, μανιτάρια, αβοκάντο), φρούτα (φράουλες, σμέουρα, βατόμουρα, μούρα, καρπούζι, ανανάς). Άλλα φρούτα μπορεί να επιτρέπονται, αλλά σε μικρότερες ποσότητες λόγω της υψηλής περιεκτικότητας σε υδατάνθρακες.​

  • Προϊόντα ψησίματος: αποξηραμένη καρύδα (χρήσιμη στο ψήσιμο μάφιν ή μπισκότων; η υφή της παρέχει όγκο κάνοντάς την χρήσιμη ως υποκατάστατο αλευριού και η υψηλή περιεκτικότητα σε λίπος αυξάνει την κετογονική αναλογία), κακάο σε σκόνη, ζελατίνη (η ζελατίνη σε σκόνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως παράγοντας πήξης για επιδόρπια όπως μους, η περιεκτικότητά της είναι σχεδόν αποκλειστικά πρωτεΐνη, οπότε ακόμη και μικρές ποσότητες πρέπει να λαμβάνονται υπόψη στον υπολογισμό των συνταγών.​

  • Άλλα: αποξηραμένα μυρωδικά και μπαχαρικά (μπορούν συνήθως να προστεθούν για γεύση χωρίς να επηρεάζουν την κετογονική αναλογία), σάλτσες (παρόλο που περιέχουν μειωμένους υδατάνθρακες, η περιεκτικότητα θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη στους υπολογισμούς των συνταγών), ζωμός (οι εκδόσεις χωρίς γλουτένη έχουν λιγότερους υδατάνθρακες από τις κανονικές), γλυκαντικά σε σκόνη και δισκία (καλύτερα για γλυκαντικά ποτών, μεγαλύτερες ποσότητες πρέπει να υπολογίζονται; δεν είναι κατάλληλα για ψήσιμο), υγρά γλυκαντικά (ιδανικά για ψήσιμο; καλύτερα να χρησιμοποιείται μόνο μικρή ποσότητα για να αποφευχθεί η πικρή επίγευση), σοκολάτα (μικρές ποσότητες σοκολάτας χωρίς γαλακτοκομικά/χωρίς ζάχαρη μπορούν να ενσωματωθούν στη δίαιτα; συνήθως τριμμένη στο ψήσιμο, αν και περιέχει υδατάνθρακες, οπότε πρέπει να λαμβάνεται υπόψη στους υπολογισμούς των συνταγών).​

Πως πρέπει να προετοιμαστώ για να ξεκινήσω μια κετογονική δίαιτα;

Η μετάβαση σε μια κετογονική δίαιτα πρέπει να γίνεται σταδιακά για να αυξηθεί η πιθανότητα επιτυχίας της θεραπείας. Πάρτε μια περίοδο 4 εβδομάδων πριν ξεκινήσετε την κετογονική δίαιτα για να εισάγετε σταδιακά τις κύριες αλλαγές στη διατροφή:​

  • Καθιερώστε τακτικές ώρες γευμάτων και σνακ​

  • Μειώστε την πρόσληψη ζάχαρης και αφαιρέστε τα γλυκά και σοκολατένια σνακ​

  • Αυξήστε την κατανάλωση τροφών με υψηλότερα λιπαρά​

  • Μειώστε την πρόσληψη τροφών με υψηλή περιεκτικότητα σε υδατάνθρακες​

  • Δοκιμάστε μερικές κετογονικές συνταγές​

Δεσμευτείτε εσείς, το παιδί σας και η οικογένειά σας να δοκιμάσετε την κετογονική δίαιτα για τουλάχιστον τρεις μήνες. Αυτή δεν είναι μεγάλη περίοδος και είναι απαραίτητη για να προσαρμόσει ο γιατρός σας το διαιτολόγιο σε επίπεδο όπου μπορείτε να αξιολογήσετε αν η θεραπεία με κετογονική δίαιτα είναι ωφέλιμη ή όχι για την κατάστασή σας. Καθώς κάθε άτομο είναι μοναδικό, για μερικούς τα οφέλη μπορεί να είναι εμφανή νωρίτερα, ενώ για άλλους μπορεί να χρειαστεί περισσότερος χρόνος. Αν μετά από 3 μήνες η δίαιτα έχει αποδειχθεί ωφέλιμη, ο διαιτολόγος σας πιθανότατα θα συστήσει να συνεχίσετε τη δίαιτα. Με την πάροδο του χρόνου, ορισμένοι ασθενείς μπορούν να μειώσουν ή να εξαλείψουν τη φαρμακευτική αγωγή κατά των επιληπτικών κρίσεων. Ωστόσο, ορισμένοι χρειάζονται τη δίαιτα καθώς και την αντιεπιληπτική φαρμακευτική αγωγή.​

Σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να μειώσετε οποιαδήποτε φαρμακευτική αγωγή χωρίς πρώτα να μιλήσετε με τον γιατρό σας. Αν, στο τέλος των 3 μηνών, δεν έχει υπάρξει θετικό αποτέλεσμα από τη δίαιτα, τουλάχιστον μπορείτε να είστε σίγουροι ότι έχετε κάνει το καλύτερο δυνατό. Η ζωή με την επιληψία είναι αρκετά δύσκολη χωρίς να τιμωρείτε τον εαυτό σας με ερωτήσεις «τι θα γινόταν αν».​

Τι τρόφιμα θα πρέπει να αποφεύγω στην Φαινυλκετονουρία;​

Τα τρόφιμα πλούσια σε πρωτεΐνες, και επομένως φαινυλαλανίνη, πρέπει να αποφεύγονται. Αυτό περιλαμβάνει κρέας, ψάρι, αυγά, τυρί, γάλα, ψωμί, ζυμαρικά, ξηρούς καρπούς και​

σόγια. Οποιοδήποτε τρόφιμο ή ποτό που περιέχει ασπαρτάμη πρέπει επίσης να αποφεύγεται.​

Συμπεριλάβετε τρόφιμα χαμηλά σε πρωτεΐνες. Υπάρχουν πολλά τρόφιμα χαμηλά σε πρωτεΐνες. Αυτά είναι τρόφιμα που περιέχουν μικρές ποσότητες φαινυλαλανίνης και μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε τυπικές ποσότητες. Αυτό περιλαμβάνει φρούτα, πολλά λαχανικά και συνταγογραφούμενα τρόφιμα χαμηλά σε πρωτεΐνες όπως ψωμί και ζυμαρικά. Παρέχουν:​

  • Πολλές φρούτα και λαχανικά, και ειδικά τρόφιμα χαμηλά σε πρωτεΐνες.​

  • Μια σημαντική πηγή ενέργειας​

  • Ποικιλία στη διατροφή

Γιατί πρέπει να ταΐσω το μωρό μου με ειδικό βρεφικό γάλα στην Φαινυλκετονουρία;

Η φαινυλαλανίνη είναι απαραίτητη για την φυσιολογική ανάπτυξη και επομένως πρέπει να λαμβάνεται καθημερινά σε περιορισμένη και ελεγχόμενη ποσότητα. Το μητρικό γάλα ή η ειδική βρεφική φόρμουλα θα παρέχουν τη φαινυλαλανίνη που χρειάζεται το μωρό σας πριν από την εισαγωγή στερεών τροφών, γενικά γύρω στους 4-6 μήνες. Το μωρό σας θα χρειαστεί επίσης μια ειδική φόρμουλα για να παρέχει πρωτεΐνη χωρίς φαινυλαλανίνη. Ο γιατρός σας θα καθορίσει πόσο μητρικό γάλα ή ειδική βρεφική φόρμουλα θα προσφέρετε.​

Πως παρακολουθείται η Φαινυλκετονουρία;

Οι τακτικές αιματολογικές εξετάσεις εξετάζονται από τον γιατρό σας. Το δείγμα ελέγχεται για την ποσότητα φαινυλαλανίνης που περιέχει. Ο γιατρός σας θα σας ενημερώσει για το αποτέλεσμα και θα συζητήσει τυχόν αλλαγές στη διαχείριση.

Πώς διαχειρίζεται η Φαινυλκετονουρία κατά τη διάρκεια ασθένειας;

Κατά τη διάρκεια οποιασδήποτε ασθένειας, το σώμα μας χρειάζεται επιπλέον ενέργεια. Το σώμα θα αρχίσει να διασπά την πρωτεΐνη των κυττάρων, προκαλώντας αύξηση των επιπέδων φαινυλαλανίνης στο αίμα. Αυτή η διαδικασία αναφέρεται επίσης ως καταβολισμός.​

  • Κατά τη διάρκεια οποιασδήποτε παιδικής ασθένειας, ο καταβολισμός ή η διάσπαση της πρωτεΐνης προκαλεί αύξηση των επιπέδων φαινυλαλανίνης στο αίμα.​

  • Είναι σημαντικό να συνεχίσετε με την συνήθη διατροφή όσο το δυνατόν περισσότερο.​

  • Η μεταβολική φόρμουλα μπορεί να βοηθήσει στη διατήρηση χαμηλών επιπέδων φαινυλαλανίνης στο αίμα παρέχοντας πρωτεΐνη και ενέργεια χωρίς φαινυλαλανίνη.​

Ο γιατρός σας θα καθορίσει την καλύτερη πορεία δράσης.​

Τι τρόφιμα αποφεύγω στο MSUD;

Αποφύγετε τα τρόφιμα υψηλής πρωτεΐνης. Τα τρόφιμα πλούσια σε πρωτεΐνες, και επομένως BCAA*, πρέπει να αποφεύγονται. Αυτό περιλαμβάνει ψωμί, ζυμαρικά, ξηρούς καρπούς, σόγια, γιαούρτι και τόφου. Οποιοδήποτε τρόφιμο ή ποτό που περιέχει ασπαρτάμη πρέπει επίσης να αποφεύγεται. Τα τρόφιμα που πρέπει να αποφεύγονται περιλαμβάνουν κρέας, ψάρι, αυγά, τυρί, γάλα, ψωμί, ζυμαρικά, ξηρούς καρπούς και σόγια.​

Συμπεριλάβετε τρόφιμα χαμηλά σε πρωτεΐνεςΑυτά είναι τρόφιμα που περιέχουν μικρές ποσότητες BCAA*. Αυτό περιλαμβάνει φρούτα, πολλά λαχανικά και συνταγογραφούμενα τρόφιμα χαμηλά σε πρωτεΐνες όπως ψωμί και ζυμαρικά. Παρέχουν:​

  • Μια σημαντική πηγή ενέργειας​

  • Ποικιλία στη διατροφή

Μπορώ να δειπνήσω έξω με PKU;

Ναι, μπορείτε. Η τήρηση μιας δίαιτας χαμηλής σε ολόκληρη πρωτεΐνη δεν σημαίνει ότι πρέπει να παραλείψετε το φαγητό έξω. Το φαγητό έξω μπορεί να σας δώσει νέες ιδέες για φαγητό και καρυκεύματα για να διατηρήσετε τη δίαιτα PKU ανανεωμένη και συναρπαστική.​

Ξεκινήστε ελέγχοντας τον τύπο φαγητού που σερβίρει το εστιατόριο. Συχνά μπορείτε να δείτε το μενού online και να καλέσετε εκ των προτέρων για ερωτήσεις. Γνωρίστε το προσωπικό όταν βρείτε ένα τοπικό μέρος που σας αρέσει και πηγαίνετε συχνά. Μόλις αισθανθείτε άνετα, πείτε τους για τις διατροφικές σας ανάγκες. Μπορεί να σας επιτρέψουν να φέρετε τρόφιμα χαμηλής πρωτεΐνης από το σπίτι για να τα φτιάξει ο σεφ ειδικά για εσάς.​

Όταν τρώτε έξω, προγραμματίστε εκ των προτέρων και αφήστε αρκετή φαινυλαλανίνη (PHE) για το γεύμα σας. Αν το δείπνο πρόκειται να είναι το γεύμα σας έξω, γράψτε και παρακολουθήστε τι φάγατε για πρωινό και μεσημεριανό. Τώρα θα ξέρετε ακριβώς πόση ολόκληρη πρωτεΐνη ή PHE μπορείτε να καταναλώσετε.​

Μπορεί μια γυναίκα με φαινυλκετονουρία (PKU) να αποκτήσει μωρό;

Ναι, μια γυναίκα με PKU μπορεί να αποκτήσει μωρό. Ωστόσο, είναι εξαιρετικά σημαντικό να ελέγχετε τα επίπεδα φαινυλαλανίνης (PHE) πριν και κατά τη διάρκεια ολόκληρης της εγκυμοσύνης. Μια γυναίκα με PKU που είναι έγκυος ή σχεδιάζει εγκυμοσύνη πρέπει να ενημερώσει αμέσως τον γιατρό της.​

Όταν τα επίπεδα PHE στο αίμα είναι υπό έλεγχο, μια γυναίκα με PKU μπορεί να αποκτήσει μωρό όπως και μια γυναίκα χωρίς PKU. Ο γιατρό σας θα σας πει ποια πρέπει να είναι τα επίπεδα PHE στο αίμα σας.​

Καθ' όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οι ανάγκες σε πρωτεΐνες, θερμίδες και θρεπτικά συστατικά αλλάζουν. Η στενή παρακολούθηση και η επικοινωνία με τον γιατρό είναι πολύ σημαντική.